Anomalien die in der Darstellung der großen Gefäße auffallen

Eine Pulmonalklappenstenose mit intaktem Ventrikelseptum ist eine Verengung auf Höhe der Klappe. Die Pulmonalklappe ist verdickt und "verschwindet" während der Systole nicht. Der Farbdoppler zeigt einen turbulenten Fluss über dem gesamten Ductus arterisus und im PW Doppler über der Klappe zeigen sich eine erhöhte Flussgeschwindigkeit (≥100 cm/sec im zweiten Trimester). Der Schweregrad der Pulmonalstenose variiert von mild bis schwer. Es handelt sich um eine sich kontinuierlich entwickelnde Läsion die im Laufe der Schwangerschaft zu einer schweren Stenose oder einer kompletten Atresie der Pulmonalklappe fortschreiten kann.

In Fällen in denen die Pulmonalklappenstenose mild oder moderat ausgeprägt ist, ist der rechte Ventrikel normal. Wird die Pulmonalstenose jedoch schwer, kann sich eine Hyperthrophie des rechten Ventrikels mit Trikuspidalregurgitation entwickeln. Eine herabgesetzte rechtsventrikuläre Funktion kann in manchen Fällen beobachtet werden.

Prävalenz

Eine Pulmonalklappenstenose mit intaktem Ventrikelseptum tritt in 6 von 100.000 Lebengeburten auf.

Andere Anomalien

Die Pulmonalklappenstenose mit intaktem Ventrikelseptum ist mit genetischen Veränderungen, wie dem Noonan Syndrom oder dem Williams Syndrom assoziiert.

Prognose

Bei einer milden und moderaten Pulmonalstenose ist das Management konservativ. Bei einer schweren Pulmonalstenose mit erhaltener rechtsventrikulärer Funktion ist die Behandlung der Wahl die Balon-Valvuloplastie mit gutem Langzeit-Outcome. bei schwerer Pulmonalstenose oder Atresie mit rechtsventrikulärer Hypertrophie und eingeschränkter Funktion sind mehrere Operationen mit Einkammerherz Zirkulation (Fontan-Kreislauf) notwendig und die Lebenserwartung dadurch eingeschränkt.

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