Arrhythmien

Bei einem kompletten Herzblock besteht eine Dissoziation zwischen den atrialen und ventrikulären Kontraktionen. Die ventrikuläre Frequenz ist regulär aber langsam (40 bis 90 Schläge pro Minute) und ist nicht exakt halb so schnell wie die atriale Frequenz. Ein kompletter Herzblock kann in Feten mit einem strukturell normalen Herzen oder im Rahmen von einer angeborenen Herzfehlbildung auftreten. Die häufigste Herzfehlbildung ist die Linksisomerie, die bereits ab dem ersten Trimster diagnostiziert oder erst später in der Schwangerschaft auffällig werden kann.

In 90% der isolierten Herzblöcke wird die Erkrankung durch maternale Autoantikörper anti-Ro (SS-a) oder anti-La (SS-B) Antikörper verursacht. Meist sind die Mütter asymptomatisch. In Feten mit kardialen Defekten kann der Herzblock bereits im ersten Trimester vorliegen. In isolierten Fällen hingegen, die Autoantikörper-bedingt sind, tritt der Herzblock üblicherweise erst im zweiten Trimester auf.

Im Vierkammerblick zeigt sich eine Kardiomegalie und typische echogene Areale im Myokard. In manchen Fällen kommt es zu einer Progression mit biventrikulärer Dysfunktion und Kardiomegalie und atrioventrikular Klappenregurgitation die zu einem Perikarderguss und fetalem Hydrops führen.

Prävalenz

Ein kompletter Herzblock besteht in ca. 1 von 20.000 Lebendgeburten.

Andere Anomalien

Der komplette Herzblock ist nicht mit extrakardialen Defekten oder chromosomalen Anomalien assoziiert.

Prognose

Die Prognose des kompletten Herzblocks hängt vom Vorliegen von kardialen Defekten, der ventrikulären Herzfrequenz und dem Auftreten eines fetalen Hydrops ab. Ein fetaler Hydrops ist mit einer schlechten Prognose assoziiert. Keine prenatale Intervention, einschließlich der maternalen Verabreichung von Sterioden bei vorliegendem Autoantikörper oder invasiver fetale Herzstimulation, haben sich als brauchbar erwiesen. Postnatale kardiale Beurteilung ist essentiell aber eine Minderheit von Patienten benötigt eine frühe Implantation eines Herzschrittmachers.