Anomalien die im Vierkammerblick auffallen
Ebstein Anomalie
Die Ebstein Anomalie ist charakterisiert durch eine kaudale Verlagerung des Trikuspidalklappenansatzes in den Einflusstrakt des rechten Ventrikels. Im Vierkammerblick besteht eine ausgeprägtere Stufenbildung zur Trikuspidalklappe als normal. Je nach Schweregrad der Läsion kann im Farb- und gepulstem Doppler eine Triskuspidalregurgitation vorliegen. Liegt eine signifikante Trikuspidalregurgitation vor so besteht eine Dilatation des rechten Vorhofs. Eine ausgeprägte Kardiomegalie kann eine sekundäre Lungenkompression mit konsekutiver Hypoplasie, sowie einen fetalen Hydrops und nachfolgenden Tod verursachen. Eine Pulmonalstenose oder funktionelle Atresie liegt häufig als Begleitläsion vor.
Prävalenz
Ebstein Anomalie liegt in ca. 1 von 20.000 Lebendgeburten vor.
Andere Anomalien
Die Ebstein Anomalie ist normalerweise nicht mit extrakardialen oder chromosomalen Anomalien assoziiert.
Prognose
Die Prognose hängt vom Schweregrad der Malformation ab. Schwere Fälle führen zum intrauterinen Tod. Auf der anderen Seite gibt es milde oder moderate Formen der Ebstein Anomalie die asymptomatisch sind und keiner chirurgischen Therapie bedürfen.
Video
Der Ansatz des septalen Segels der Trikuspidalklappe (rote Pfeilspitze) ist in den rechten Ventrikel tiefer verlagert. Der rechte Vorhof ist durch die Verlagerung und Regurgitation (Farbdoppler) der Trikuspidalklappe vergrößert. In der Ansicht der großen Gefäße erscheint die Pulmonalarterie kleiner als die Aorta aber es besteht ein Vorwärtsfluss. Dies weist auf eine mögliche zusätzliche Pulmonalstenose hin.
Fall einer Ebstein Anomalie
Fall einer Ebstein Anomalie