Aritmie

Nel BCC si verifica una dissociazione completa tra le contrazioni atriali e ventricolari. La frequenza ventricolare è regolare ma bassa (da 40 a 90 bpm) e non corrisponde esattamente alla metà della frequenza atriale. Il BCC può verificarsi in feti con un cuore strutturalmente normale o nel contesto di una cardiopatia. La cardiopatia più frequente è l'isomerismo atriale sinistro che può essere diagnosticato precocemente nel primo trimestre o presentarsi durante il secondo trimestre di gravidanza.

Nel 90% dei casi di BCC la causa è da ascrivere alla presenza di autoanticorpi materni anti-Ro (SS-A) o anti-La (SS-B). La maggior parte delle pazienti è asintomatica. Nei feti affetti da cardiopatia, il BCC può presentarsi nel primo trimestre, mentre in casi di BCC isolato e associato ad autoanticorpi materni, la condizione si presenta solitamente nel secondo trimestre.

La scansione 4-camere conferma la presenza di cardiomegalia e tipici spot iperecogeni all'interno del miocardio. In alcuni casi si verifica progressione della disfunzione biventricolare e della cardiomegalia, rigurgito valvolare atrioventricolare con conseguente versamento pericardico e idrope fetale.

Prevalenza

Il BCC è riscontrato in circa 1 su 20.000 nati vivi.

Anomalie associate

Il blocco cardiaco completo non è associato a difetti extracardiaci o anomalie cromosomiche

Prognosi

La prognosi del blocco cardiaco completo dipende dalla presenta di cardiopatia associata, dalla frequenza ventricolare e dall'insorgenza di idrope. La comparsa di idrope fetale è un segno prognostico sfavorevole. Nessun intervento in epoca prenatale, inclusa la somministrazione materna di steroidi per le donne con autoanticorpi positivi o l'inserimento di un pacemaker fetale, ha fornito risultati positivi. La valutazione cardiologica postnatale è fondamentale, anche se solo una minoranza di pazienti necessita l'impianto precoce di un pacemaker.