Torace

Prevalenza:

• 1 su 4.000 nascite.

Diagnosi ecografica:

• Tumore iperecogeno localizzato nel torace fetale che si presenta generalmente a partire dalla 16° settimana di gravidanza. Si classifica in: solido o microcistico, macrocistico (con almeno una cisti >2 cm) e misto, con aree solide frammiste ad aree multicistiche (con cisti inferiori ai 2 cm).
• La lesione è unilaterale in più del 95% dei casi e solitamente coinvolge un lobo o segmento del polmone.
• In meno del 10% dei casi si riscontra idrope fetale.
• A partire dalla 26° settimana di gravidanza può essere presente polidramnios, dovuto a compressione e ostruzione esofagea.

Anomalie associate:

• L’incidenza di anomalie cromosomiche e sindromi genetiche non è aumentata.
• Nel 10% dei casi si associano anomalie in altri apparti, principalmente cardiaco e renale e fistole tracheo-esofagee.

Terapia fetale:

• Il posizionamento di uno shunt toraco-amniotico può essere utile in caso di cisti di grandi dimensioni che causano deviazione mediastinica e/o ascite.
• In alcuni casi di idrope è stata praticata un'escissione della lesione con tecnica open, con risultati relativamente buoni.
• Evidenze scientifiche dimostrano che la somministrazione materna di corticosteroidi può causare un riassorbimento delle lesioni e una risoluzione dell’idrope.

Monitoraggio:

• Controlli ecografici ogni 4 settimane per monitorare la crescita fetale, il volume di liquido amniotico e la lesione polmonare.
• Più dell’80% delle lesioni microcistiche si risolve entro il terzo trimestre di gravidanza, tuttavia in più dell’80% di questi casi non si tratta di una reale risoluzione, ma di incapacità nel distinguere ecograficamente tali lesioni dal momento che a quest’epoca il polmone diventa fisiologicamente più iperecogeno. La lesione può essere identificata in epoca post-natale tramite radiografia o TAC.

Parto:

• Sede: ospedale con terapia intensiva neonatale e chirurgia pediatrica.
• Tempistica: 38 settimane o prima se presenti ridotta crescita, ipossia fetale o idrope.
• Metodo: induzione del travaglio mirando al parto per via vaginale.

Prognosi:

• Assenza di idrope: sopravvivenza >95%.
• Presenza di idrope: solitamente letale.

Ricorrenza:

• Nessun aumento del rischio di ricorrenza.