Colonna vertebrale
Teratoma sacrococcigeo
Prevalenza:
- 1 su 20.000 nascite.
- È il teratoma fetale più frequente.
Diagnosi ecografica:
- Struttura generalmente mista, solida e cistica (multiple cisti irregolari in forma e dimensione).
- Il tumore può essere totalmente esterno, parzialmente interno ed esterno o totalmente interno.
- La maggior parte dei teratomi sono estremamente vascolarizzati, caratteristica facilmente dimostrabile al color Doppler.
Anomalie associate:
- L’incidenza di difetti cromosomici o sindromi genetiche non è aumentata.
- In caso di tumori interni si può sviluppare idronefrosi per compressione ureterale.
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Tumori di grandi dimensioni possono provocare anemia o trombocitopenia fetale (dovute al sequestro di emazie e piastrine da parte del tumore), insufficienza cardiaca fetale, idrope e placentomegalia (dovuta a circolazione iperdinamica come risultato di shunt artero-venoso), polidramnios (per trasudazione diretta e poliuria fetale secondaria a circolazione iperdinamica) e sindrome specchio nella madre (sovraccarico di liquidi genaralizzato e preeclampsia).
Indagini diagnostiche:
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Esame ecografico dettagliato, compreso l’esame ecocardiografico per la valutazione della funzione cardiaca e la misurazione della velocità di picco sistolico nell’arteria cerebrale media (MCA-PSV) per la diagnosi di anemia fetale.
Monitoraggio:
- Controllo ecografico ogni 2-3 settimane per monitorare la crescita del tumore, la funzione cardiaca, la MCA-PSV ed il volume di liquido amniotico.
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La coagulazione laser eco-guidata dei vasi intratumorali, trasfusioni di sangue fetale e amniodrenaggio possono diventare necessari.
Parto:
- Sede: ospedale con terapia intensiva neonatale e chirurgia pediatrica.
- Tempistica: 38 settimane o prima, se c’è evidenza di ridotta crescita, ipossia o idrope fetali.
- Metodo: taglio cesareo se il tumore è di dimensioni molto grandi ed è presente insufficienza cardiaca.
Prognosi:
- Mortalità perinatale del 50% circa, principalmente dovuta al parto prematuro (causato dal polidramnios) di un neonato idropico che necessita una chirurgia neonatale maggiore.
- Una chirurgia difficile, specialmente in caso di tumori che si estendono nella pelvi e in addome, può provocare lesioni nervose e incontinenza.
- Il tumore è sempre benigno nel periodo neonatale, ma in caso di ritardo nella chirurgia o di escissione incompleta, si può verificare una trasformazione maligna (in circa il 10% nei primi 2 mesi di vita, fino all’ 80% entro i 4 mesi).
Ricorrenza:
- Nessun aumento del rischio di ricorrenza.