Trato urinário

Prevalência:

• 1 em 1.500 homens.

Diagnóstico Ultrassonográfico:

• Obstrução uretral pode ser causada por agenesia uretral, persistência da cloaca, estenose uretral ou válvulas de uretra posterior.
• Com válvulas de uretra posterior, em geral, há obstrução incompleta ou intermitente da uretra, resultando em bexiga aumentada e hipertrofiada com vários graus de hidroureter, hidronefrose, e um espectro de displasia renal ( parênquima renal ecogênico com cistos periféricos), oligodramnia e hipoplasia pulmonar.
• Em alguns casos há ascite urinária associada por rotura vesical.
• Quantidade reduzida de líquido amniótico > 17 semanas.
• No primeiro trimestre, a condição se apresenta como megabexiga (diâmetro longitudinal da bexiga ≥ 7mm). Se o diâmetro vesical é 7-15mm há resolução espontânea do quadro em cerca de 90% dos casos. Se o diâmetro vesical é ≥15mm a condição é invariavelmente associada à uropatia obstrutiva progressiva levando a hidronefrose e rins displásicos.

Anormalidades associadas:

• Defeitos cromossômicos, principalmente trissomia 21,18 ou 13, são vistos em cerca de 10% dos casos.
• Outros defeitos, principalmente cardíacos e gastrointestinais são visots em até 40% dos casos.

Investigação:

• Ultrassonografia detalhada.
• Amniocentese para cariótipo ou análise de cfDNA no sangue materno.

Terapia Fetal:

• Descompressão do trato urinário já foi conseguida através da inserção guiada por ultrassom de cateteres suprapúbicos e ablação cistoscópica de válvulas uretrais. Apesar de essas técnicas mostraram ser possível a cirurgia intrauterina, elas não oferecem evidências conclusivas que tais intervenções melhoram a função renal e pulmonar.

Seguimento:

• Se a gravidez continuar, ultrassom a cada 4 semanas para monitorar evolução da condição e volume de líquido amniótico.
• Avaliação pré-natal da função renal depende da combinação de achados ultrassonográficos e análise de urina fetal obtida por urodococentese. Sinais de prognóstico ruim são: - Presença bilateral de rins multicísticos ou hidronefrose severa com córtex ecogênico ou cístico. - Adramnia, sugerindo obstrução uretral completa. - Altos sódio urinário ( mais de 100mg/dL), cálcio (mais de 8mg/dL) e Β2 microglobulina ( mais de 40mg/L).

Parto:

• Local: Hospital com UTI neonatal e cirurgia pediátrica.
• Momento: 38 semanas.
• Via: indução de parto vaginal.

Prognóstico:

• Severa: alta mortalidade perinatal devido à hipoplasia pulmonar secundária a oligodramnia grave. Mesmo nos que sobrevivem, cerco de 30% desenvolvem falência renal necessitando de diálise e/ou transplante antes de 5 anos de idade.

Recorrência:

• Isolada: não há risco aumentado.
• Parte de trissomia: 1%.