Pescoço

Higroma cístico

Estruturas císticas bilaterais simétricas localizadas na região occípito-cervical do pescoço fetal. São diferenciados de edema nucal pela presença do ligamento nucal (septo mediano).
O higroma cístico é causado por defeito na formação do sistema linfático cervical. É a forma mais comum de linfangioma (75% são localizados no pescoço, 20% na região axilar e 5 % na parede torácica, abdominal e extremidades).

Anomalias cromossômicas, principalmente síndrome de Turner, são vistas em 50% dos casos.
Síndromes genéticas são vistas em aproximadamente 40% dos casos. As mais comuns são Sd. Noonan (autossômica dominante mas >90% são devido a mutações novas; higroma cístico, hipertelorismo, estenose pulmonar, restrição de crescimento), Sd. Pterígio Múltiplo ( autossômica recessiva; higroma cístico, contratura de todas as articulações, microcefalia e micrognatia), Sd Fryns ( autossômica recessiva; anoftalmia, fenda facial, micrognatia, ventriculomegalia, hérnia diafragmática) e Sd. Neu-Laxova ( autossômica recessiva; hipertelorismo, microcefalia, agenesia de corpo caloso, contraturas de membros superiores e inferiores e restrição de crescimento fetal).
Hidropsia ( além de higroma cístico há edema generalizado, ascite, derrame pleural e pericárdico) ocorre em 60-80% dos casos.

Ultrassom a cada 4 semanas para avaliar evolução do higroma e desenvolvimento de hidropsia.

Local: hospital com UTI neonatal e cirurgia pediátrica.
Momento: 38 semanas. Mais precocemente em caso de hidropsia.
Via: cesariana em caso de hidropsia ou higroma grande impedindo a flexão da cabeça.

Morte fetal: 90%.
Em 10% dos casos o cariótipo é normal, não há defeitos fetais óbvios e o higroma se resolve durante a gestação. Nesses casos o prognóstico é bom.