Anticorps anti Ro/La

Dans le bloc auriculo-ventriculaire complet, les oreillettes battent à leur propre rythme et aucune de leurs impulsions n'est transmise aux ventricules dont le rythme est lent (40-70 battements / min)

Dans 50% des cas, des anomalies de structure sont présentes (principalement isomérie gauche et transposition corrigée des gros vaisseaux). Dans les autres cas, la maladie est due à la présence d'autoanticorps maternels anti-Ro (SS-A) ou anti-La (SS-B) qui traversent le placenta et provoquent une destruction irréversible du myocarde et du tissu de conduction atrio ventriculaire. La plupart des mères sont asymptomatiques mais dans quelques cas la maladie du tissu conjonctif est présente (lupus érythémateux, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde et syndrome de Gougerot Sjogren). La prévalence des lésions cardiaques fœtales chez les femmes ayant des anticorps anti-Ro et anti-La est de 5-10%

Le pronostic dépend de la présence de malformations cardiaques, de la fréquence ventriculaire et de la présence d'un hydrops foetalis, qui se développe lorsque la fréquence ventriculaire est inférieure à 50 battements / min

Chez les fœtus atteints de malformations cardiaques, il existe un bloc cardiaque à partir du premier trimestre et leur pronostic est mauvais

Un bloc auriculo-ventriculaire secondaire aux autoanticorps maternels se développe lentement tout au long de la grossesse. La mesure Doppler de l'intervalle PR permet la détection auriculo-ventriculaire de premier degré (> 130 ms). L'administration de stéroïdes chez la mère (dexaméthasone 8 mg / jour) à ce stade peut empêcher la progression vers un bloc cardiaque complet. Une fois que le bloc cardiaque est complet, ni la dexaméthasone ni la stimulation cardiaque fœtale n'est efficace.